- Феохромоцитома
-
Феохромоцитома МКБ-10 C74.1, D35.0 МКБ-9 255.6 МКБ-О M8700/0 OMIM 171300 DiseasesDB 9912 MedlinePlus 000340 eMedicine med/1816 radio/552 ped/1788 MeSH D010673 Фе́охро́моцито́ма — гормонально активная опухоль хромаффинных клеток симпато-адреналовой системы надпочечниковой или вненадпочечниковой локализации, секретирующая большое количество катехоламинов. Заболевание относится к опухолям (доброкачественным или злокачественным) АПУД-системы и довольно часто является одной из составляющих синдрома множественной эндокринной неоплазии (как правило, в этом случае феохромоцитома бывает двусторонней)[1].
Содержание
Патогенез
Избыточная выработка катехоламинов (адреналина, норадреналина).
Клиническая картина
Характерны кризы с резким повышением АД в сочетании с нервно-психическими, эндокринно-обменными, желудочно-кишечными и гематологическими симптомами (пароксизмальная форма заболевания). Во время приступа клиника напоминает симптоматику симпатико-адреналового криза: появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожных покровов, головная боль, боль за грудиной, в области сердца, тахикардия, экстрасистолия, тошнота, рвота, повышение температуры тела, потливость, сухость во рту. В крови — лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия. Приступ завершается полиурией. Продолжительность криза от нескольких минут до нескольких часов. Криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения, отеком легких. Приступы возникают, как правило, внезапно и могут провоцироваться эмоциональным стрессом, физическим напряжением, пальпацией опухоли, резким изменением положения тела. При стабильной форме заболевания отмечается постоянно высокая артериальная гипертензия, возможны нарушения функционального состояния почек, изменения глазного дна. Наблюдаются повышенная возбудимость, лабильность настроения, утомляемость, головная боль. При злокачественной опухоли — феохромобластоме — нередки похудание, боли в животе. Возможно развитие сахарного диабета. В диагностических целях проводят ультразвуковое исследование надпочечников, компьютерную томографию, ретропневмоперитонеум (топическая диагностика), определяют экскрецию с мочой (в течение суток или в трехчасовой порции мочи, собранной после приступа) катехоламинов и их метаболитов: адреналина, норадреналина, ванилилминдальной кислоты, проводят фармакологические пробы с гистамином или тропафеном.
Диагностика
-
Двусторонняя феохромоцитома в составе МЭН-2.
-
КТ живота: феохромоцитома.
-
Феохромоцитома (сцинтиграфия).
Лечение
Лечение хирургическое (удаление опухоли). Для купирования криза применяют тропафен.
Этот раздел не завершён. Вы поможете проекту, исправив и дополнив его.См. также
- Множественная эндокринная неоплазия
- Синдром Сиппла
- Синдром Горлина
- Аденома надпочечника
- Инсиденталома
- Адреналэктомия
Примечания
- ↑ Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Под ред. А. С. Ефимова. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 347—354. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5
Источники
Ссылки
Неотложные (ургентные) состояния в эндокринологии Нарушение сознания • Оглушение • Сопор • Кома • Шкала комы Глазго • Шкала Шахновича • Шок Неотложные состояния в клинике эндокринных болезней Гипоталамо-гипофизарная
системаГипоталамо-гипофизарная кома: болезнь Симмондса, синдром Шихана (синдром Шиена)
пангипопитуитаризм(гипопитуитаризм)Щитовидная железа Паращитовидные железы Гиперкальциемический криз (Гиперпаратиреоидный криз, острый гиперпаратиреоз,
острая гиперпаратиреоидная интоксикация)Гипокальциемический криз (Острый гипопаратиреоз)
Островки Лангерганса
поджелудочной железыНадпочечники Аддисонический криз (Гипоадреналовый криз) Гиперальдостеронизм: Первичный гиперальдостеронизм (Синдром Конна)
Феохромоцитома
Новообразования эндокринной системы Множественная эндокринная неоплазия: синдром Вермера (МЭН-I) • синдром Сиппла (МЭН-IIa) • синдром Горлина (МЭН-IIb, МЭН-III). Доброкачественные Эпифиз Пинеалома Гипоталамус Первичные опухоли (аденомы), клиника: Несахарный диабет Гипофиз Аденома гипофиза: соматотропинома, пролактинома, кортикотропинома, тиреотропинома, гонадотропинома. Щитовидная железа Аденома щитовидной железы: болезнь Пламмера • киста щитовидной железы Надпочечники Аденома надпочечника: альдостерома, глюкостерома, андростерома, кортикоэстрома. • Смешанные опухоли: глюкоандростерома Половые железы Аденома простаты. • Лейдигома, сертолинома. • Тубулярная аденома, текома, стромальная лютеома, липидоклеточные опухоли яичников. Паращитовидные железы Аденома паращитовидной железы Хромаффинная ткань Феохромоцитома Островки Лангерганса Инсулома: ВИПома, гастринома, глюкагонома, инсулинома, ППома, соматостатинома. Диффузная эндокринная система Апудома: соматостатинома • Незидиобластоз Злокачественные Эпифиз Пинеобластома Гипоталамус Первичная опухоль или метастазы: тератома, глиома, краниофарингиома, саркоидоз. Гипофиз Хромофобная аденома солидного строения, онкоцитома Щитовидная железа Рак щитовидной железы:
Папиллярная карцинома щитовидной железы, фолликулярный рак щитовидной железы. •
Медуллярная карцинома щитовидной железыНадпочечники Альдостерома, глюкостерома, кортикоандростерома, кортикоэстрома. Половые железы Андробластома, семинома. • Андробластома, текома. Паращитовидные железы Рак паращитовидной железы, аденокарцинома паращитовидной железы Хромаффинная ткань Феохромобластома Островки Лангерганса Инсулома: ВИПома, гастринома, глюкагонома, инсулинома, карциноид, нейротензинома, ППома, соматостатинома. Диффузная эндокринная система Апудома: ППома, соматостатинома. Инсиденталомы Опухоли и онкология Доброкачественные опухоли • Предраки • Рак in situ • Злокачественные опухоли • Промежуточные опухоли Топография Голова и шея • ЦНС • Головной мозг • Глаза • Полость рта • Гортань • Щитовидная железа • Пищевод • Желудок • Двенадцатиперстная кишка • Печень • Желчный пузырь • Поджелудочная железа • Толстая кишка • Прямая кишка • Анус • Лёгкие • Средостение • Почки • Мочевой пузырь • Эндометрий • Шейка матки • Яичники • Молочная железа • Простата • Яички • Половой член • Кожа • Кости • APUD-система • островки Лангерганса
Морфология Эпителий
и железыпапиллома • аденома, фиброаденома, цистаденома, аденоматозный полип • неинвазивная карцинома • базалиома • плоскоклеточный рак • аденокарцинома • коллоидный рак • солидный рак • мелкоклеточный рак • фиброзный рак • медуллярный рак • саркома • карцинома
Мезенхима фиброма (десмоид) • гистиоцитома • липома • гибернома • лейомиома • рабдомиома • зернисто-клеточная опухоль • гемангиома • гломусная опухоль • лимфангиома • синовиома • мезотелиома • остеобластома • хондрома • хондробластома • гигантоклеточная опухоль • фибросаркома • липосаркома • лейомиосаркома • рабдомиосаркома • ангиосаркома • лимфангиосаркома • остеогенная саркома • хондросаркома
Меланинобразующая
тканьНервная система
и оболочки мозгаастроцитома • астробластома • гемангиобластома • олигодендроглиома • олигодендроглиобластома • пинеалома • эпендимома • эпендимобластома • опухоли сосудистого сплетения ( хориоидпапиллома • хориоидкарцинома) • ганглионеврома • ганглионейробластома • нейробластома • медуллобластома • глиобластома • менингиома • менингиальная саркома • симпатобластома • ганглионейробластома • хемодектома • невринома ( Невринома слухового нерва) • нейрофиброматоз ( Нейрофиброматоз I типа • Нейрофиброматоз II типа) • нейрогенная саркома • краниофарингиома
Система крови Тератомы Лечение Родственные структуры Киста • Дисплазия • Гамартома • Узел • Полип • Псевдокиста
Прочее Гены опухолевой супрессии • Онкоген • Стадирование • Градации • Канцерогенез • Метастазирование • Канцероген • Исследования • Паранеопластические феномены • МКБ-О • Список онкологических терминов
Категории:- Заболевания по алфавиту
- Эндокринные заболевания
- Новообразования
- Ургентные состояния
Wikimedia Foundation. 2010.